Displasia Evolutiva de la Cadera (Luxación Congénita de la Cadera).
La Displasia del Desarrollo de la Cadera ó Displasia
La Displasia Evolutiva de la Cadera, es un problema dinámico que abarca un amplio espectro de condiciones patológicas, clínicas y radiológicas, que incluyen desde la cadera luxada, subluxa e inestable, pasando por la displasia o alteración del desarrollo del acetábulo y/o cabeza femoral. Los cambios patológicos asociados que se presentan en esta patología involucran al fémur, acetábulo y tejidos blandos. Es una de las anomalías más importante del sistema músculo esquelético en la ortopedia infantil, esto debido a su frecuencia y lo difícil de su tratamiento.
Incidencia: En relación a la incidencia de inestabilidad de la cadera, cadera luxable es de 1,7 a 17 por 1000 recién nacidos vivos, la mayoría de ellos (60%) se estabilizara entre los primeros 10 días y tres semanas de vida sin ningún tratamiento, el 88% tendrán la cadera estable antes de los 12 meses, pero de este grupo a los 12 meses el 1 a 1,5 por 1000 tendrán Displasia Evolutiva de la Cadera. La afectación unilateral es de 80%, el lado izquierdo de 60%, lado derecho de 20% y bilaterales de 20%. En relación al sexo es más frecuente en el sexo femenino (6:1), otros autores refieren una relación 3:8. Bores et al. Publicaron resultados que indican que el sexo masculino tiene peor respuesta al tratamiento. (Bores JLP et al: Congenital dislocation of the hip in boys. J Bone J Surg Am 1995, 77: 975-984.)
El problema se extiende hasta la edad adulta, por lo que el 3,5% de los adultos mayores de 55 años tienen artrosis de cadera, atribuyéndose el 50% de ellas a la displasia congénita de la cadera.
Encontramos dos formas de displasia de cadera, la forma Típica la cual representa la mayoría aproximadamente 98% de los casos, se pueden desarrollar in útero (Fetal o Prenatal), o en el nacimiento (Perinatal o Postnatal) con pocos cambios adaptativos, siendo las manifestaciones clínicas al nacimiento sutiles y las radiográficas frecuentemente normales. El mayor porcentaje de DEC es del tipo perinatal. La fecha de inicio de la luxación es un elemento que modifica la intensidad de los cambios anatómicos, radiológicos y del tipo y curso de tratamiento.
La forma Teratológica o Atípica suelen producirse en una etapa temprana del desarrollo, los signos clínicos y radiológicos en el momento del nacimiento ponen de manifiesto la existencia de cambios adaptativos avanzados en la pelvis y la cabeza femoral.
Este tipo es raro y representa un 2% de los casos, generalmente asociados a malformaciones graves (Agenesia Sacra), alteraciones cromosómicas y trastornos neuromusculares como la mielodisplasia y Artrogriposis Múltiple Congénita.
Etiología: Se trata de un proceso multifactorial en el que intervienen factores hereditarios y ambientales, en este último tenemos la posición intrauterina del feto y los sucesos que rodean al parto que influyen en la estabilidad y el desarrollo de la articulación de la cadera, la cual es normal. La cadera izquierda es más inestable y se afecta más que la derecha, esta condición se explica por el mecanismo de producción en los fetos con presentación de nalgas, los cuales son en su mayoría nalgas izquierdas, y por tanto contacta el trocánter mayor del feto con el promontorio materno, este último actúa en forma de fulcro y luxa la articulación.
Hay trabajos que consideran que al parecer el aumento de los niveles maternos de estrógenos, progesterona y el polipéptido gelasina serían los responsables de los tejidos patológicamente más laxos, lo cual condicionado por la cadera en aducción y flexión tiende más a luxarse.
El oligohidramnios obliga al feto a moverse menos libremente y aumenta el riesgo de luxación; los primogénitos son más vulnerables lo que puede explicarse en parte por el mayor tono muscular abdominal y uterino, la presentación de nalgas especialmente si son completas aumenta en 10 veces el riesgo de luxación.
Es importante hacer mención sobre un excelente estudio Noruego donde se evaluaron 960.000 recién nacidos vivos, entre el año 1970 y 1988, con datos de peso al nacer, sexo, edad gestacional, modo de presentación y parto. Los resultados obtenidos reportaron 9.955 casos de Displasia de Cadera con una prevalencia de 1%. Para la presentación de nalgas la prevalencia fue mayor, y estaba especialmente relacionada con la edad gestacional, sexo femenino y ser el primer nacimiento. El porcentaje de Displasia de Cadera fue inferior del 0,26% en niños con peso menor de 2.500 gramos. Para la presentación de vértice o nalgas la prevalencia fue igual independientemente de si el parto fue por vía vaginal o cesárea. Por este trabajo se demuestra que el parto por vía vaginal no incremente el riesgo de Displasia de Cadera en su niño con presentación de nalgas.
Los factores hereditarios son dos, la displasia acetabular, esto es acetábulos pocos profundos y oblicuos, generalmente asociado a herencia poligénicas. La laxitud ligamentaria tiene tres posible situaciones, la laxitud fisiológica con importante papel hormonal involucrado, la laxitud fisiológica exagerada con hipotonía, con alteración en el metabolismo y las enfermedades del tejido conectivo con hiperlaxitud (Marfan, Ehler-Danlos, etc.).
Factores de Riesgo: Es importante establecer cuales pacientes ameritaran control y evaluación rigurosa desde el primer mes de edad.
1. Sexo: es mayor el riesgo en sexo femenino.
2. Antecedentes familiares de patología de
cadera.
3. Antecedentes personales de entidades obstétricas que disminuyan la movilidad del feto in útero.
4. Producto del primer parto.
5. Hiperlaxitud ligamentaria.
6. Presentación podálica.
7. Alto peso al nacer.
8. Pie Equino Varo Congénito.
9. Aductus de Antepié.
10. Tortícolis Congénita.
11. Deformidades congénitas de miembros inferiores.
Clasificación:
Dentro del amplio espectro en que se puede presentar la DDC (displasia del desarrollo de la cadera), la cual va depender del estudio practicado para su evaluación, podemos dividirla en cuatro tipos:
1. Cadera Luxada
2. Cadera Subluxa
3. Cadera Inestable (Luxable)
4. Cadera reducida y estable, con displasia aislada.
Diagnóstico:
El diagnóstico de la Displasia Evolutiva de la Cadera, debe ser hecha en las primeras horas de nacido o de manera precoz, tomando en cuenta que la OMS define el diagnóstico precoz de la DEC al que se realiza antes del mes de edad. Se deben tomar en cuenta todos los antecedentes pre y perinatales de importancia, considerando si el recién nacido cuenta con factores de riesgo, ya que de ser así y a pesar de no presentar signos clínicos positivos, ameritara de estudio ecosonográfico y evaluación periódica durante los primeros 12 meses de vida.
Solo un 50% de los casos de Displasia Evolutiva de la Cadera se diagnostican por las maniobras de Ortolani y Barlow durante el periodo neonatal, siendo positiva solo hasta el tercer mes de vida. La exploración cuidadosa de las caderas después de esta edad, sobre todo limitación en la amplitud de la abducción forzada de la cadera y búsqueda de asimetría de pliegues glúteos e inguinales deben ser buscados, a pesar de que estos últimos solo aparecen en un 12% de las displasia de cadera, por lo que es un signo de poco valor, ya que menos de un 50% de estos tienen una cadera luxable.
Signos Clínicos:
1. Signo de Ortolani positivo en menores de tres meses
2. Signo de Barlow positivo en menores de tres meses
3. Retracción de aductores de la cadera
4. Signo de Shoemaker, principalmente tras inicio de la bipedestación, el cual consiste en la limitación para la abducción y rotación interna de las caderas.
5. Signo del Telescopaje
6. Signo de Allis Galleazzi, poco frecuente en menores de 6 meses
Actualmente hay países como Austria y Alemania donde se somete a todo recién nacido a un examen ecográfico, en cambio en E.E.U.U. y Gran Bretaña dicho examen solo se le realiza a recién nacidos con signos de riesgos y hallazgos clínicos positivos.
Las Radiografías tienen su indicación después de los tres meses de edad, el estudio se basa en dos proyecciones, la primera con las piernas en posición neutra y las rotulas al cenit, y la segunda con proyección de Von Rosen, la cual consiste en colocar la articulación coxo femoral en abducción de 45º, extensión plena y rotación interna.
En el estudio radiológico trazamos la línea de Hilgenreiner que pasa a través de ambos cartílagos trirradiados, el arco de Shentón es el arco formado al trazar una línea siguiendo la parte inferior del cuello del fémur (calcar) y la parte inferior de la rama iliopubiana, si el arco no es continuo traduce un ascenso de la cabeza femoral, la línea de Perkins es perpendicular al borde externo del acetábulo, el índice acetabular es el ángulo formado entre una línea trazada a lo largo del techo acetabular y la línea de Hilgenreiner.
De la intersección de las líneas de Hilgenreiner y la de Perkins surgen los cuatro cuadrantes de Ombrédane, en donde en una cadera normal el núcleo epifisiario de be ubicarse en el cuadrante infero interno, y en la cadera luxada el núcleo se desplaza al cuadrante supero externo.
Cuando no contamos con el recurso del ultrasonido, la clasificación radiológica descrita por Tönnis (1982,1987), nos permite clasificar la displasia evolutiva de la cadera en cuatro tipos, dependiendo de la posición del centro del núcleo de osificación femoral en la radiografía AP de cadera.
· Grado I: el centro de osificación es medial a la línea vertical que pasa por el borde superior del acetábulo (cadera normal).
· Grado II: este es lateral a la línea de Perkins, pero debajo del borde superior del acetábulo.
· Grado III: el centro de osificación está a nivel del borde acetabular.
· Grado IV: centro de osificación por encima del borde acetabular.
Otra clasificación que nos permite evaluar la cadera con el estudio radiológico simple es la de Dunn´s (1969, 1976) la cual clasifica la DDC en cuatro grados:
· Grado I: cadera inestable o subluxa por hiperlaxitud articular.
· Grado II: articulación subluxa, el labrum y el borde superior del acetábulo están deformados, desplazados o atróficos.
· Grado III: La cabeza femoral ha cruzado el labrum y borde acetabular.
· Grado IV: Luxación completa de la cadera.
La epífisis femoral debe estar osificada en el 85% de los lactantes a la edad de 9 meses. Hay una triada descrita por el Dr. Putti en los pacientes con Displasia de Cadera:
1. Hipoplasia del núcleo de osificación de la cabeza femoral
2. Desplazamiento superoexterno de la cabeza femoral
3. Angulo acetabular aumentado.
El ángulo centro-borde o ángulo de Wiberg, modificado por Massie y Howorth, mide la relación entre la cabeza femoral y el acetábulo, varia solo 1º más o menos con la abducción, la aducción y la rotación interna y externa. El centro de rotación de la cadera no es el centro del núcleo de osificación de la epífisis céfalo femoral, sino mas bien el centro de la cabeza femoral cartilaginosa y esta situado en un punto junto al disco de crecimiento, equidistante de los bordes superior e inferior del cuello del fémur proximal. Este ángulo esta formado esta formado por el punto medio de la cabeza femoral, desde aquí van dos líneas hacia arriba una perpendicular y la otra al borde externo del acetábulo, es aproximadamente de 15º en el niño, un ángulo centro-borde menor de 10º en un niño menor de 1 año es anormal, y nos dice que hay cobertura inadecuada.
Otro parámetro que nos permite evaluar el estudio radiológico es la presencia del signo de la Gota de Lagrima, originalmente descrito por Kohler en 1934; constituida de la siguiente manera, la línea externa es formada por el borde en C del acetábulo, superficie cortical que comienza en la superficie semilunar proximal y se extiende al surco cotiloideo, la línea interna superficie cortical de la pelvis verdadera continuando en la misma línea de la línea arcuata. Ya en el año 1959 se habla de que su presencia es una constante normal, y que su alteración sugiere cambios patológicos en la articulación de la cadera.
La línea interna de la Gota de la Lágrima es siempre visible al nacimiento y su forma y localización no cambia significativamente durante el desarrollo normal. La línea externa llega a ser visible entre la edad de 6 y 12 meses. La línea lateral llega a ser progresivamente más cóncava, y la Gota de Lagrima llega a ser más angosta, en la medida en que la pared interna del acetábulo llega a ser más identada por la cabeza femoral, teniendo la línea externa la apariencia de la cabeza femoral. A la edad de 8 años se pierde el potencial de remodelación del acetábulo, llegando en este momento si ha existido un desarrollo normal, a unirse la línea interna y externa de la Gota de Lagrima en el centro. En conclusión el desarrollo normal de la Gota de Lagrima requiere la presencia de un fulcro normal (acetábulo), un brazo de palanca normal (cabeza femoral y cuello) y una adecuada relación entre los dos con balance muscular y soporte de peso adecuados.
Actualmente varios artículos le dan importancia al signo de la Gota de Lagrima como factor pronostico en la evaluación del desarrollo de la displasia de la cadera, encontrando que en las caderas normales a la edad de 18 meses todas tenían una configuración normal de la Gota de Lagrima; en contraste con las caderas luxadas en las cuales solo una de 47 tenía presente la gota de lagrima entes de la reducción.
Después de que una cadera ha sido reducida concéntricamente la aparición de en promedio de la Gota de Lagrima es de 6,75 meses (6 y 24 meses), con un desarrollo dentro de 32 meses luego de la reducción. En aquellas caderas inestables luego de la reducción inicial el tiempo de aparición de la Gota de Lagrima es de 12,75 meses, sin embargo la configuración no es la normal, con una forma en V o incompleta indicativo de inestabilidad y pobres resultados.
La Artrografía tiene ciertas limitaciones, practicándose cuando está indicada la reducción cerrada o abierta, cuando hay factores que dificultan la reducción, y cuando persiste la inestabilidad. Las típicas estructuras que se observan en una artrografía son:
. Limbo o rodete cotiloideo
. Pulvinar
. Ligamento transverso
. Cápsula articular: signo del reloj de arena
. Superficies articulares
La TAC se utiliza como prueba diagnóstica tras la reducción de la cadera, cuando el reporte de los otros estudios es insuficiente. Amerita sedación del niño.
La RMN se indica cuando la ecografía es insuficiente como estudio preoperatorio de una luxación que va a ser intervenida, permitiendo obtener la máxima información con respecto a los cambios morfológicos que esta presenta.
Tratamiento
El momento ideal para tratar una Displasia Evolutiva de la Cadera es en el neonato. Las caderas inestables son de buen pronóstico, sin embargo consideramos que todas deben tratarse a pesar de que algunos autores consideran que el mayor porcentaje evoluciona hacia la estabilidad sin tratamiento. Aproximadamente el 1 por 1000 de recién nacidos vivos con inestabilidad de la cadera evolucionara hacia una Displasia Evolutiva de la Cadera a la edad de 12 meses.
Se considera suficiente mantener la cadera en posición estable, alcanzándose está con la cadera en 90º de flexión y abducción.
Hay diversidad de medios para mantener las caderas en abducción:
- El uso del doble pañal, proporciona poca seguridad con respecto a su eficacia, por la variación posicional de las caderas dentro del mismo.
- La Férula o almohadilla de Frejka, no la recomendamos por la alta incidencia de necrosis avascular, motivado a la abducción y flexión extrema que adquiere la cadera dentro de la misma, algunos autores hablan de hasta un 50% de necrosis avascular.
- El Arnés de Pavlik, es una ortesis que permite una abducción y flexión dinámica, el cual ha demostrado ser el tratamiento con mejores resultados y menos complicaciones en los niños menores de 6 meses de edad. Esta indicado en luxaciones perinatales fácilmente reducibles por la maniobra de Ortolani, caderas luxables (maniobra de Barlow positiva) y subluxas.
Debe contraindicarse cuando se requieran posiciones extremas de flexión y abducción (flexión de 120º y abducción mayor de 70 grados). Igualmente no debe usarse en las luxaciones teratológicas, luxaciones con caderas rígidas o con desequilibrio muscular (artrogriposis y mielomeningocele), en las displasias de caderas con luxación congénita de rodillas.
El arnés de Pavlik debe ser colocado con flexión de caderas de 90º a 110º y abducción de 50º a 70º, lo cual corresponde a la zona de seguridad de Ramsey, representando el rango permitido donde el riesgo de necrosis avascular es mínimo. Siempre se debe estar evaluando en los controles la zona de estabilidad, esto es los grados mínimos y máximos de aducción y abducción en la cual la cadera permanece reducida. Debe mantenerse control estricto del paciente con este arnés, motivado a que su mal uso puede llevarnos a serias complicaciones como la necrosis avascular, luxación inferior de la cadera, parálisis del nervio crural y la inestabilidad de la rodilla, todas ellas por excesiva flexión.
Tratamiento en los pacientes por debajo de los 6 meses de edad:
En las caderas luxables o subluxas, diagnosticadas en el periodo neonatal, una recomendación podría ser observarla y controlarlas por medio de examen físico y ecografía semanal, por un periodo de tres semanas, tiempo en el que suelen estabilizarse. Si no se estabiliza la cadera, se indica ortesis dinámica de Pavlik, 23 horas al día por 6 semanas, realizando controles clínicos semanales, para evaluar el uso del arnés y ecográficamente, sin maniobras de estrés cada 2 semanas, se recomienda desde el primer momento del inicio del tratamiento referir al paciente a una unidad de medicina física y rehabilitación, con la finalidad de ingresarla al protocolo fisioterápico de pacientes con Displasia Evolutiva de la Cadera. Una vez lograda la estabilización de la cadera a las 6 semanas, el arnés se ira retirando progresivamente hasta solo dejarlo nocturno, hasta la normalización del acetábulo y la estabilidad de la cadera, generalmente hasta los seis meses de edad.
En las caderas luxadas reductibles se indica el arnés dinámico de Pavlik, con el mismo planteamiento anterior, por 6 semanas fecha en la cual la cadera debería estar reducida y estable, en caso de ser así el arnés de Pavlik debe mantenerse hasta la edad de 6 meses, evaluando la estabilidad ecográficamente con maniobras de estrés a partir de la sexta semana. En caso de apreciar a las 6 semanas inestabilidad de la cadera, deberá practicarse reducción cerrada la cual puede ir precedida de tracción cutánea al cenit por 21 días, indicándose artrografía para verificar la concentricidad y estabilidad de la cadera, evaluando los elementos que pudieran estar impidiendo la reducción. Se realizara tenotomía de aductores si los mismos están retraídos e impiden la reducción y estabilidad de la cadera. Se inmoviliza con una espica de yeso por 6 semanas (90º-100º de flexión, 50º-60º de abducción y 10º-20º de rotación interna), siempre tomando en consideración la zona de seguridad de Ramsey. A la sexta semana se retira la espica preferiblemente en quirófano explorando la estabilidad obtenida, y colocando una segunda espica de yeso por 6 semanas más. Una vez finalizado el periodo bajo espica de yeso se verifica la estabilidad y normalización del acetábulo con estudio ecográfico o radiológico, dependiendo de la edad del paciente. Se mantendrá la cadera en arnés de Pavlik hasta los seis meses de edad, indicando después de los 6 meses férula abductora tipo Jordán con 45º de abducción articulada o no en cadera, para facilitar los movimientos de flexión, debiendo cumplir programa de rehabilitación constantemente. Este aparato se mantendrá por un periodo de 12 a 18 meses, manteniéndose de 18 a 23 horas al día, hasta que el niño inicie la marcha, después de lo cual se mantendrá solo en las noches, con controles radiológicos periódicos bimensuales o trimestrales dependiendo del caso. Debemos recordar que el potencial de remodelación del acetábulo se presenta hasta la edad de cuatro años, y que es máximo durante los primeros 18 meses de vida.
Tratamiento en los pacientes entre los 6 y 12 meses de edad.
El objetivo del tratamiento de la Displasia del Desarrollo de la Cadera en esta edad es la obtención de una cadera concéntricamente reducida, estable dentro de la Zona de Seguridad de Ramsey y sin interposición de tejidos blandos intraarticulares. Estas condiciones favorecen un desarrollo adecuado de la cadera, tanto a nivel de la cabeza femoral, como de la cavidad acetabular.
El 95% de los ortopedistas a nivel mundial utilizan previa a la reducción cerrada o abierta la tracción cutánea por 2 ó 3 semanas, con el argumento de que disminuye la incidencia de necrosis avascular. Sin embargo no esta claro en los estudios practicados hasta el momento, la evaluación como variable aislada en la prevención de necrosis avascular. De manera general se recomienda la tracción de Bryant a 90º para los niños menores de un año de edad, ya a que esta edad hay poco ascenso de la cabeza femoral, y poca contractura de las unidades miotendinosas. Para los mayores de un año, se recomienda tracción con flexión de cadera de 45 grados y abducción de 30 grados.
La reducción abierta de la cadera esta indicada cuando la reducción cerrada no logra su objetivo de obtener una cadera concéntrica, estable y sin tejidos interpuestos
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